Медицинская реабилитация типовых клинических синдромов в спорте



страница27/55
Дата27.04.2016
Размер4.13 Mb.
1   ...   23   24   25   26   27   28   29   30   ...   55

Розовый лишай Жибера начинается с продромальных явлений и появления на коже туловища единичного крупного розового пятна округлой или овальной формы (диаметром 2 см и более) — «материнской бляшки», центральная часть которого постепенно приобретает желтоватый оттенок и слегка шелушится. Обычно через 7-10 дней после появления материнской бляшки, иногда на фоне субфебрильной температуры и недомогания, на коже туловища и конечностей появляются множественные мелкие розовые пятна диаметром 0,5-1 см овальной формы, располагающиеся своим длинным диаметром вдоль линий Лангера. Некоторые элементы превращаются в папулы. Постепенно в центре пятен выявляются едва заметные сухие складчатые чешуйки, а по периферии — свободная от чешуек красная кайма, отчего пятна приобретают сходство с медальонами. Возможен зуд. Дерматоз протекает циклически, в первые 2-3 недели его существования отмечается несколько вспышек новых высыпаний. Продолжительность заболевания — 6-8 недель, после чего оно самопроизвольно проходит. При нерациональной раздражающей терапии, мытье, а также при повышенной потливости и у лиц с аллергиче­скими реакциями высыпания могут экзематизироваться и сохраняться значительно дольше.

Многоформная экссудативная эритема начинается с продромальных явлений (боль в горле, миалгия, артралгия, субфебрильная температура и т. д.). Простая форма, как правило, инфекционно-аллергического генеза, характеризуется папулезной сыпью преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (кистей, стоп, предплечий, голеней), реже — на шее и туловище. Темно-розовые плоские папулы величиной до 1-2 см в диаметре появляются группами приступообразно с интервалом в несколько дней. Постепенно в центральной части элементы приобретают цианотичный оттенок, придающий им кольцевидный или мишеневидный характер. После регрессирования папул могут оставаться очаги гиперпигментации. Везикулобуллезная форма представлена эритематозными бляшками, с пузырем в центре и кольцом пузырьков по периферии, в типичных для многоформной экссудативной эритемы местах. В процесс часто вовлекаются слизистые оболочки, где возникают быстро вскрывающиеся пузыри. При тяжелой буллезной форме (синдроме Стивенса-Джонсона), которая чаще всего возникает как аллергическая реакция на лекарственные средства, поражаются кожа, слизистые оболочки рта, гениталий, ануса, конъюнктива, иногда бронхо-легочная система. В течение 2-4 недель на коже появляются множественные пятнисто-папулезные высыпания, пузыри или пустулы. Пораженные слизистые покрыты крупными пузырями, быстро вскрывающимися с образованием кровоточащих эрозий с массивными геморрагическими корками. Хейлит и стоматит затрудняют прием пищи. При вульвите и баланите нарушается мочеиспускание. Конъюнктивит может сопровождаться кератитом и изъязвлением роговицы. Поражению кожи и слизистых обычно сопутствуют общие явления: лихорадка, полиартралгии, диарея, возможно развитие пневмонии, некротического трахеобронхита, менингита, нефрита, увеита, панофтальмита и др.

Аллергические ангииты (васкулиты) кожи. Клиническая картина ангиитов характеризуется многообразием проявлений. К общим признакам, объединяющим эту полиморфную группу дерматозов, относятся: 1) воспалительный характер изменений кожи; 2) склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; 3) симметричность поражения; 4) эволюционный полиморфизм элементов сыпи; 5) преимущественная локализация на нижних конечностях; 6) нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; 7) наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, аутоиммунных, ревматических и других системных заболеваний; 8) острое или периодически обостряющееся течение.

Полиморфный дермальный ангиит, как правило, характеризуется хроническим рецидивирующим течением и разнообразной морфологической симптоматикой. Кожные проявления при нем нередко сочетаются с различными поражениями внутренних органов. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, редко — на слизистых оболочках. Возможны общие проявления в виде слабости, лихорадки, артралгии, головной боли. При поражении брюшины, слизистых оболочек желудка, кишечника развиваются абдоминальные симптомы (рвота, схваткообразные боли в животе, напряжение и болезненность его при пальпации). В почках могут выявляться патологические изменения различной степени выраженности: от кратковременной нестойкой микрогематурии и альбуминурии до выраженной картины диффузного поражения почек со стойкой гематурией и высокой альбуминурией. В зависимости от характера высыпных элементов различают несколько типов полиморфного дермального ангиита. Уртикарный тип проявляется стойкими, сохраняющимися на протяжении 1-3 суток волдырями, субъективно — чувством жжения, раздражения кожи, отсутствием зуда. Наиболее часто встречается геморрагический тип, характеризующийся пурпурозными пятнами, экхимозами и геморрагическими пузырями, после вскрытия оставляющими язвы. Из-за отечности геморрагические пятна определяются не только визуально, но и пальпаторно и носят название пальпируемой пурпуры. Геморрагические высыпания, возникающие остро в детском возрасте после перенесенного простудного заболевания, сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха. Папулонодулярный тип встречается редко и проявляется гладкими уплощенными воспалительными узелками, лентикулярными или нумулярными, а также поверхностными отечными бледно-розовыми узлами величиной до лесного ореха, болезненными при пальпации. При папулонекротиче­ском типе на разгибательных поверхностях конечностей появляются плоские или полушаровидные воспалительные узелки с сухим некротическим струпом в центральной части. При срывании струпа обнажаются поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Для пустулезно-язвенного типа характерны небольшие везикулезно-пустулезные элементы, быстро трансформирующиеся в язвы с тенденцией к периферическому росту. После заживления язв остаются длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы. Наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита является некротически-язвенный тип, проявляющийся острым (в течение нескольких часов) некрозом кожи с последующим образованием резко болезненных, крайне медленно рубцующихся язв. Процесс нередко заканчивается летальным исходом. Разные типы высыпаний могут сочетаться, что привело к выделению полиморфного типа дермального ангиита. Чаще наблюдается сосуществование волдырей, пурпурозных пятен и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет клиническую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра, или полиморфнонодулярного типа артериолита Рюитера.

Хроническая пигментная пурпура является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры. Петехиальный тип заболевания встречается преимущественно у мужчин и проявляется расположенными на нижних конечностях точечными геморрагическими пятнами (петехиями), в исходе образующие стойкие крупные желтовато-бурые пятна гемосидероза. Для телеангиэктатического типа характерны пятна с мелкими телеангиэктазиями в центральной части и мелкими петехиями на фоне гемосидероза по периферии. Лихеноидный тип проявляется диссеминированными мелкими цвета неизмененной кожи узелками с блестящей поверхностью, петехиями, пятнами гемосидероза, мелкими телеангиэктазиями. При экзематоидном типе наряду с петехиями и гемосидерозом присутствуют зуд и явления экзематизации в виде отечности, покраснения, папул, везикул, корочек.

Узловатый ангиит — наиболее частое заболевание из группы глубоких васкулитов кожи — включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса. Острая узловатая эритема проявляется быстрым высыпанием на голенях болезненных ярко-красных отечных узлов на фоне лихорадки до 38-390С, общей слабости, головной боли, артралгий. Узлы по­следовательно изменяют свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»), через 2-3 нед. исчезают бесследно, никогда не изъязвляются. Хроническая узловатая эритема возникает у женщин среднего возраста, отличается упорным рецидивирующим течением, нередко сочетается с сосудистыми или аллергическими заболеваниями, очаговой инфекцией. На голенях весной и осенью волнообразно появляются воспалительные, плотные, умеренно болезненные синюшно-розовые узлы, достигающие величины грецкого ореха. Часто узлам сопутствует отечность нижних конечностей. Общие явления непостоянны и слабо выражены. Каждый узел в отдельности существует обычно несколько месяцев и полностью разрешается, не оставляя после себя рубца или рубцовой атрофии. Мигрирующая узловатая эритема вначале проявляется одиночным плоским розовато-синюшным тестоватой консистенции узлом на переднебоковой поверхности голени. Узел характеризуется тенденцией к периферическому росту и быстро превращается в крупную глубокую бляшку с запавшим бледным центром и широкой валикообразной более темно окрашенной периферической зоной. Помимо основного очага, могут появляться единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени. Возможны общие явления в виде недомогания, субфебрилитета, артралгий. Длительность заболевания от нескольких недель до нескольких месяцев. Узловато-язвенный ангиит наблюдается у женщин зрелого возраста, иногда у мужчин, характеризуется хроническим рецидивирущим течением со склонностью к торпидности. На задней поверхности голеней, иногда на других участках нижних конечностей на фоне пастозности появляются крупные плотные малоболезненные синюшно-красные узлы, склонные к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, которые при обострении процесса могут вновь уплотняться и изъязвляться.

Среди описанных полярных форм выделяют также промежуточную группу — дермогиподермальные ангииты, при которых поражаются кровеносные сосуды на границе дермы и подкожной клетчатки. Главным представителем этой группы является ливедоангиит, наблюдающийся почти исключительно у женщин и обычно возникающий в пубертатном периоде. Для него характерны синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть (так называемое ливедо) на нижних конечностях, реже — на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен усиливается при переохлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают болезненные кровоизлияния, некрозы, изъязвления. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации по периферии.



Хроническая мигрирующая эритема возникает через 1-3 недели после укуса клеща. Появляется одиночное округлое красное пятно, в течение нескольких недель вследствие центробежного роста увеличивающееся до 15-20 см в диаметре. В центре эритемы может быть заметна красноватая точка — след от укуса клеща. По мере увеличения пятна центральная часть подвергается регрессу, возникает кольцевидная структура с узкой эритематозной полоской по периферии. Субъективные ощущения обычно отсутствуют. Кожные проявления могут сопровождаться общими симптомами — повышением температуры, мышечными болями, рвотой. Через 6-18 месяцев кольцевидная периферическая зона пятна разрывается, фрагментируется, бледнеет и постепенно исчезает, что знаменует собой самоизлечение.

Центробежная кольцевидная эритема Дарье дебютирует в любом возрасте. На туловище и проксимальных отделах конечностей появляются нешелушащиеся желтовато-розовые отечные пятна. В результате эксцентрического роста и центрального разрешения элементов формируются кольцевидные, дугообразные и фестончатые структуры с приподнятым краем, диаметром 4-5 см и более. Через некоторое время в центральной части старых очагов появляются новые высыпания. Возможен зуд, чаще неинтенсивный. Процесс продолжается, периодически рецидивируя, в течение нескольких лет.

Фиксированная эритема. Вначале очаг поражения единичный и представлен отечным пятном округлой формы, темно-фиолетовой или буроватой окраски, иногда с пузырем в центре. После разрешения высыпания остается длительно сохраняющаяся гиперпигментация. При последующих рецидивах появляются новые очаги, а старые увеличиваются в размерах. Субъективные ощущения обычно слабо выражены. Высыпания локализуются на конечностях, реже — на туловище; в процесс могут вовлекаться слизистые оболочки гениталий, рта и конъюнктивы.

Острый парапсориаз обычно возникает весной или осенью. При острой форме на внутренней поверхности плеч и предплечий, грудной клетке, в нижней части живота, верхней части спины, в области крестца, бедер, подколенных ямок внезапно появляются полиморфные высыпания. Преобладают отечные геморрагические и некротизированные в центре папулы диаметром до 1 см, иногда появляются оспенноподобные пустулы. Могут наблюдаться увеличение лимфоузлов, лихорадка. Заболевание продолжается в течение нескольких недель. После разрешения высыпаний обычно остается пигментация, иногда — оспенноподобные рубчики. Встречающаяся наиболее часто хроническая форма характеризуется высыпанием в типичных для каплевидного парапсориаза местах уплощенных полусферических красно-коричневых плотноватых папул диаметром 3-4 мм. При поскабливании на поверхности папулы возникает отрубевидное шелушение (симптом скрытого шелушения), при более интенсивном поскабливании — точечные кровоизлияния (симптом пурпуры). По мере разрешения папула приобретает буроватый оттенок, покрываясь чешуйкой, которая при осторожном снятии отделяется целиком (симптом облатки). После полного разрешения папулы на ее месте остается матово-белая чешуйка в виде тонкой пластинки (симптом коллодийной пленки). Субъективные ощущения не отмечаются, общее состояние не нарушается. Заболевание может длиться годами, с улучшениями в летнее время. При под­острой форме наряду с типичными для хронического парапсориаза элементами появляются геморрагические папулы синюшного цвета, после разрешения оставляющие выраженную пигментацию. Субъективных ощущений и изменения общего состояния не наблюдается. Бляшечный парапсориаз чаще развивается в среднем и пожилом возрасте, в основном у мужчин. Характеризуется пятнами или слабоинфильтрированными бляшками диаметром до 5 см округлой, овальной, полосовидной или неправильной формы, цвет которых варьирует от красно-синюшного до желтого или светло-коричневого. Границы очагов четкие, поверхность гладкая, морщинистая или слегка лихенизированная. Характерна локализация очагов в области грудной клетки параллельно ходу ребер, а также на коже проксимальных отделов конечностей, в области живота и молочных желез. Зуд отсутствует или слабо выражен, общее состояние не нарушается. Течение хроническое со спонтанными ремиссиями (чаще в летнее время года) и обострениями. На месте исчезнувших элементов видимых изменений (атрофии, пойкилодермии) не наблюдается. Первые проявления лихеноидного парапсориаза возникают на различных участках, постепенно (в течение нескольких лет) распространяясь на всю поверхность туловища, лицо и конечности. Типичными элементами являются милиарные папулы неправильных очертаний, розовато-красного или вишнево-красного цвета с гладкой или покрытой белесоватой чешуйкой поверхностью. После разрешения папул длительно остается слегка вдавленное буроватое пятно. Элементы сыпи могут образовывать рисунок в виде мелкопетлистой сети или неправильной формы полосок, ориентированных вдоль оси туловища.

В типичных случаях псориаза характерна мономорфная папулезная сыпь, локализующаяся в основном на разгибательных поверхностях конечностей (особенно в области локтевых и коленных суставов), туловище, волосистой части головы (однако могут поражаться ладони, подошвы, лицо). Папулы розовато-красного цвета округлых очертаний, в период появления диаметром от 2-3 мм до 1-2 см, покрыты серебристо-белыми чешуйками. При соскабливании чешуек выявляются триада характерных феноменов (псориатическая, или триада Ауспитца): 1) стеаринового пятна (усиление шелушения при легком поскабливании, придающее поверхности папул сходство с растертой каплей стеарина); 2) терминальной пленки (после удаления чешуек появляется красноватая влажная блестящая поверхность); 3) кровяной росы Полотебнова (при дальнейшем поскабливании на гладкой влажной красной поверхности появляется точечное кровотечение). Псориатические папулы отличаются выраженной склонностью к эксцентрическому росту, что приводит к образованию бляшек диаметром несколько сантиметров (3-10 и более); бляшки сливаются в сплошные участки поражения с неровными очертаниями. В течении псориаза выделяют три стадии: прогрессирующую, стационарную и регрессирующую. Для прогрессирующей стадии характерны появление свежих высыпаний, продолжающийся рост уже имевшихся папул и бляшек. Окраска элементов яркая, шелушение особенно выражено в центральной части, а по периферии имеется гиперемическая кайма — венчик роста (ободок Пильнова). Отмечаются также положительный феномен Кебнера (изоморфная реакция) — появление (через 7-10 дней) псориатических высыпаний на месте раздражения (царапины, ссадины), а также субъективные ощущения в виде зуда. В стационарной стадии прекращаются появление новых элементов и рост старых, шелушение распространяется на всю поверхность элементов. При регрессировании процесса интенсивность окраски и инфильтрация высыпаний снижаются, часть бляшек постепенно рассасывается. Рассасывание бляшек может начинаться с центральной части (тогда псориатические элементы приобретают кольцевидную или гирляндоподобную форму) или с периферических участков. При этом псориатические папулы как бы тают, вокруг них образуется белый депигментированный венчик с нежной складчатостью — псевдоатрофический ободок Воронова. На местах рассосавшихся высыпаний остается временная депигментация — псевдолейкодерма. В периоды ремиссий на отдельных участках кожного покрова (чаще в области локтевых, коленных суставов) могут оставаться единичные «дежурные» бляшки.



При всех формах псориаза возможно поражение ногтевых пластинок, чаще на кистях. Наиболее характерно образование точечных вдавлений, придающих ногтю сходство с наперстком. Реже наблюдаются разрыхление и деформация ногтевых пластинок, ломкость свободного края, изменение окраски, поперечная и продольная исчерченность, онихолизис, подногтевой гиперкератоз, утолщение вплоть до онихогрифоза. Экссудативный псориаз нередко развивается у больных сахарным диабетом; при этой форме наблюдается выраженная отечность и яркость псориатических папул, на их поверхности образуются чешуйко-корки желтоватого цвета (вследствие пропитывания их экссудатом), феномены псориаза выявляются с трудом. Рупиоидный псориаз отличается образованием массивных концентрических наслоений серозно-гнойных или серозно-геморрагических корок, что придает им устрицеобразный вид. Ладонно-подошвенный псориаз характеризуется поражением ладоней и подошв, где определяются изолированные или сливающиеся типичные папулезно-бляшечные элементы и гиперкератотические мозолеподобные очаги, нередко с болезненными трещинами. При себорейном псориазе поражаются типичные себорейные зоны (волосистая часть головы, носогубные, носощечные и заушные складки, межлопаточная область и кожа груди). Границы высыпаний могут быть неотчетливо выражены, шелушение желтоватого цвета. В отличие от себореи очаги себорейного псориаза на волосистой части головы могут распространяться на гладкую кожу лба, заушных областей, шеи. Бородавчатый (веррукозный) псориаз развивается под влиянием нерациональной наружной терапии, присоединения пиококковой инфекции и характеризуется выраженной инфильтрацией и бородавчатыми разрастаниями в очагах поражения с наслоением чешуек и корок. Псориаз складок, или инвертный псориаз, наблюдается обычно у детей или пожилых людей, особенно у больных сахарным диабетом. Очаги в подмышечных впадинах, под молочными железами, вокруг пупка, в области промежности резко очерчены, с гладкой, насыщенно-красного цвета, слегка влажной, мацерированной поверхностью с незначительным шелушением. При псориатической эритродермии патологический процесс охватывает весь (или почти весь) кожный покров. Кожа становится натянутой, грубой, инфильтрированной, красного цвета, с обильным крупно- и мелкопластинчатым шелушением на поверхности. Иногда наблюдается выпадение волос, в патологический процесс часто вовлекаются суставы. Увеличиваются периферические лимфатические узлы, появляется субфебрильная температура, нарушается общее состояние больных (невротические расстройства, зуд, слабость, нарушение сна, аппетита и др.), выявляются изменения со стороны крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, сдвиги в белковых фракциях и др.), мочи (появление белка). Развитию эритродермии способствует нерациональная, раздражающая терапия прогрессирующей стадии псориаза. Пустулезный псориаз возникает под влиянием инфекций, стрессовых ситуаций, раздражающей терапии в прогрессирующей стадии, гормональных нарушений. Генерализованный пустулезный псориаз характеризуется приступообразным появлением на фоне яркой эритемы как в зоне бляшек, так и на ранее неизмененной коже болезненных мелких поверхностных пустул, имеющих тенденцию к слиянию в крупные «гнойные озера». Процесс сопровождается лихорадкой, недомоганием, лейкоцитозом, повышением СОЭ. Пустулезный псориаз ладоней и подошв встречается чаще, чем генерализованная форма. В области тенара и гипотенара, свода стопы наблюдаются резко очерченные эритематозно-сквамозные бляшки с расположенными на их фоне пустулезными высыпаниями, постепенно подсыхающими с образованием чешуйко-корок. Течение псориаза хроническое (на протяжении многих лет) с периодами обострении и ремиссий. В большинстве случаев выражена сезонность процесса: ухудшение в зимнее время со значительным улучшением летом (зимний тип), реже наоборот (летний тип). Формы псориаза определяются реактивностью организма и вегетативным тонусом. Зимняя форма псориаза обусловлена скрытой надпочечниковой недостаточностью, преобладанием парасимпатической системы, аллергии и внутриклеточного алкалоза. Летнюю форму псориаза, напротив, формируют симпатотония, иммунодефицит, ацидоз, высокая активность стресс-индуцирующих гормонов.

Субтотальная алопеция характеризуется медленным прогрессированием заболевания: количество участков облысения постепенно увеличивается, выпадают все длинные волосы на волосистой части головы. Сохраняются только пушковые и короткие волосы в краевой зоне (в затылочной и височной областях), на отдельных участках — тонкие, извитые, бесцветные единичные волосы или их группы, легковыпадающие при потягивании. При тотальной алопеции наблюдается полное выпадение волос на волосистой части головы и лице (брови, ресницы, волосы бороды), возможны сильные головные боли, слабость, ипохондрические симптомы. Восстановление волос происходит в более поздние сроки, на волосистой части головы — в течение нескольких лет, иногда здесь остается стойкая алопеция. Универсальная гнездная алопеция характеризуется выпадением волос не только на волосистой части головы и лице, но и на туловище и конечностях, где определяются крупные округлые и овальные очаги облысения, на лобке и в подмышечных впадинах — резкое поредение или полное отсутствие волос. Нередко отмечаются дистрофические изменения ногтей, выраженный невротический синдром.

Аллергические поражения кожи при болезнях соединительной ткани отражают системные нарушения иммунитета, понижение реактивности организма. Преобладают гиперпластические процессы, отечность. В динамике кожного процесса склеродермии различают 3 стадии: отека, уплотнения и атрофии. Для бляшечной склеродермии характерно появление на туловище, реже — конечностях, единичных или множественных округлых очагов размером до величины ладони. Вначале они представляют собой отечные розовато-синюшные пятна, в центре которых постепенно развивается уплотнение. С течением времени эритема тускнеет, за исключением зоны роста по периферии, где она сохраняется в виде сиреневого кольца. В стадии уплотнения высыпания приобретают вид очень плотных бляшек с блестящей, гладкой поверхностью цвета слоновой кости, лишенной волос, со сниженным пото- и салоотделением. Спустя месяцы или годы они постепенно размягчаются и превращаются в участки рубцовой атрофии белого цвета. Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является линейная (полосовидная), чаще встречающаяся у детей. Кожный процесс при этой форме проходит те же стадии развития, что и при бляшечной склеродермии, отличаясь лишь конфигурацией очага: он имеет вид полосы и располагается обычно продольно на конечностях или по сагиттальной линии на лбу, напоминая рубец от удара сабли. Атрофия может не ограничиваться кожей, распространяясь на подлежащие мышцы и кости. Склероатрофический лихен проявляется обычно мелкими пятнами белого цвета с розовато-сиреневым венчиком по периферии. Центр пятен западает, в дальнейшем развивается атрофия. Субъективных ощущений проявления ограниченной склеродермии обычно не вызывают, может наблюдаться снижение чувствительности в очагах. Системная склеродермия характеризуется, наряду с кожными проявлениями, поражением внутренних органов и относится к компетенции ревматологов. Кожные проявления наблюдаются при дерматомиозите и узелковом периартериите.

Б. Иммунодефицитные дерматиты наблюдаются на фоне гиперреактивности организма и сочетаются с вирусной инфекцией. Симпато-адреналовый тип вегетативной дисфункции понижают резистентность больных и их иммунитет.

Наиболее частой формой пузырных дерматозов является вульгарная пузырчатка, она встречается у 70-75% больных акантолитической пузырчаткой. Заболевание чаще возникает у лиц 40-60 лет, преобладают женщины. Возможно острое генерализованное развитие дряблых пузырей на неизмененной коже и слизистых оболочках. Однако чаще характерно возникновение единичных пузырей на волосистой части головы, на туловище, в области естественных складок или на слизистой полости рта. Покрышка пузырей быстро вскрывается, их содержимое ссыхается в серозно-геморрагические или серозно-гнойные корки. Через несколько месяцев после появления первых высыпаний наступает генерализация процесса. Этот этап может начинаться с ухудшения общего самочувствия больного, повышения температуры тела. На коже туловища и конечностей появляются беспорядочно расположенные пузыри различных размеров, характеризующиеся тенденцией к периферическому росту и слиянию с образованием крупных фестончатых очагов. Пузыри даже при легкой травме быстро вскрываются с образованием эрозий, окруженных обрывками покрышки. При потягивании за покрышку или при легком трении кожи около пузыря, а иногда и вдали от него поверхностные слои эпидермиса отслаиваются (положительный симптом Никольского), при надавливании на центральную часть пузыря его диаметр увеличивается (симптом Асбо-Ганзена). Эрозии, образующиеся на месте пузырей, имеют ярко-красную поверхность, неровные полициклические очертания, покрыты рыхлыми, легко удаляющимися серозными, серозно-геморрагическими или, в случае присоединения вторичной инфекции, серозно-гнойными корками. Характерна очень медленная эпителизация эрозий, под влиянием проводимого лечения на их поверхности образуются более плотные корки, после отторжения которых остаются участки гиперпигментации. Поражение слизистых оболочек при обыкновенной пузырчатке встречается у большинства больных и представлено пузырями с тонкими покрышками, после разрушения которых остаются ярко-красные эрозии. При локализации высыпаний в полости рта больные жалуются на невозможность жевать и глотать пищу, выраженную саливацию. Заживление очагов на слизистых оболочках и конъюнктиве происходит без рубцевания. Спонтанные ремиссии крайне редки, как правило, без лечения процесс неуклонно прогрессирует. При генерализации кожных высыпаний отмечается ухудшение самочувствия и общего состояния больных: слабость, недомогание, снижение аппетита, бессонница, лихорадка вплоть до 38-390С, диарея, отеки, особенно нижних конечностей; присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия, чему способствуют за­труднение питания в результате поражения слизистых оболочек рта, значительная потеря белка вследствие плазмореи и интоксикация. Без лечения больные умирают от вторичных инфекций или кахексии. Для вегетирующей пузырчатки характерно внезапное возникновение дряблых пузырей на слизистой оболочке полости рта (обычно в местах ее перехода в кожу), вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечные ямки, паховые области, пупок, под молочными железами, за ушными раковинами). После вскрытия покрышек образуются ярко-красные эрозии, имеющие тенденцию к периферическому росту. Через 4-6 дней на поверхности эрозий появляются сочные ярко-красные вегетации со зловонным отделяемым. При слиянии отдельных элементов образуются вегетирующие бляшки диаметром 5-10 см, окруженные по периферии пустулами. Симптом Никольского у большинства больных вегетирующей пузырчаткой положительный в непосредственной близости от очага поражения, а на неизмененной коже — лишь в терминальной стадии болезни, при которой клиническую картину невозможно отличить от обыкновенной пузырчатки. Течение вегетирующей пузырчатки более длительное, чем вульгарной, могут быть полные и продолжительные (несколько месяцев и даже лет) ремиссии. Листовидная пузырчатка чаще возникает в более молодом возрасте по сравнению с обыкновенной пузырчаткой. Ее начальные проявления могут быть представлены эритематозно-сквамозными очагами, напоминающими экзему или себорейный дерматит. Постепенно на гиперемированной или неизмененной коже появляются небольшие поверхностные дряблые пузыри с тонкой покрышкой, очень быстро вскрывающиеся с образованием ярко-красных эрозий с экссудатом, который ссыхается в слоистые чешуйко-корки. Обычно корки не отторгаются, так как под ними продолжает отделяться экссудат, что приводит к образованию нового слоя корок. Вследствие слияния пузырей возникают обширные эрозивные поверхности. Характерной клиниче­ской особенностью листовидной пузырчатки является повторное, иногда непрерывное образование поверхностных пузырей под корками на месте прежних эрозий. Симптом Никольского хорошо выражен как вблизи очагов поражения, так и на отдаленных участках кожного покрова. Слизистые оболочки при этой форме акантолитической пузырчатки не вовлекаются в патологический процесс. Высыпания имеют тенденцию к генерализации, сопровождающейся присоединением вторичной инфекции и кахексией. Разновидностью листовидной пузырчатки считают бразильскую, эндемичную для сельских районов южной и центральной Бразилии. Эритематозная (себорейная) пузырчатка, или синдром Сенира-Ашера, встречается чаще, чем листовидная и вегетирующая, обычно в возрасте 40-60 лет. Первые симптомы, как правило, появляются на коже лица, в области щек и спинки носа, на волосистой части головы и представлены четко очерченными эритематозными очагами с дряблыми быстро вскрывающимися пузырями и рыхлыми сероватыми чешуйко-корками на поверхности. Высыпания могут существовать на лице от нескольких месяцев до 5-7 лет. В дальнейшем происходит генерализация процесса и высыпания появляются на коже туловища — на груди, в межлопаточной области и паравертебральной зоне. Характерны болезненность при насильственном удалении чешуек с поверхности очага и наличие на их оборотной стороне «шипиков», соответствующих устьям волосяных фолликулов. Симптом Никольского положительный в очагах поражения. Слизистые оболочки вовлекаются в процесс приблизительно у трети больных, клиническая картина при этом не отличается от таковой при обыкновенной пузырчатке. Течение болезни длительное, с ремиссиями и обострениями. Возможна трансформация себорейной пузырчатки в обыкновенную или листовидную.



Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   23   24   25   26   27   28   29   30   ...   55


База данных защищена авторским правом ©psihdocs.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница