Мастюкова Е. М. Лечебная педагогика ранний и дошкольный воз­раст: Советы педагогам и родителям по подготовке к обучению детей с особыми проблемами в разви­тии. — М.: Гуманит изд центр владос, 1997. — 304 с

При оценке экспрессивной речи ребенка просят отвечать на простые вопросы, называть предметы и действия, составлять предложения различной степени сложности. При обследовании речи чрезвычайно важно хорошо знать закономерности разви­тия нормальной детской речи, которые являются для обследо­вателя своеобразным условным эталоном нормы¹.

Обследование экспрессивной речи также проводится с уче­том уровня ее развития.

В отечественной логопедической практике при оценке сфор­мированное™ экспрессивной речи выделяют три основных уров­ня речевого развития.

При обследовании на первом уровне речевого развития выявляется понимание речи, активный словарь ре­бенка, возможность речевого подражания, особенности звуко­произношения, оценивается также состояние артикуляционного аппарата. Кроме того, оценивается так называемая зона ближай­шего развития, а именно возможность объединения двух слов в простое предложение.

На втором уровне развития также обследуется понимание речи, грамматическая структура и объем предложе­ния, слоговая структура слов.

На третьем уровне оценивается объем и структура предложений, возможность составления рассказа по серии сюжет­ных картинок, использование предлогов, возможность словооб­разования, звукопроизношение и фонематическое восприятие.

У детей с нарушениями звукопроизношения проводится диф­ференциация между дислалией и дизартрией.

При дислалии нарушения звукопроизношения имеют место при сохранной иннервации речевого аппарата и нормальном слухе. В процессе обследования дифференцируются две формы дислалии: функциональная и механическая. При функциональ­ной дислалии отсутствуют органические или механические на­рушения в строении артикуляционного аппарата.

При механической дислалии нарушения звукопроизношения обусловлены анатомическими дефектами органов артикуляции.

¹ Жукова Н.С. Мастюкова Е.М. Филичева Т. Б. Преодоление общего недораз­вития речи у дошкольников. — М.: Просвещение, 1990.

90

Чаще всего наблюдаются различные аномалии зубно-челюст-ной системы.

Нарушения артикуляционной моторики проявляются в виде изменения тонуса артикуляционных мышц, ограничения объе­ма их произвольных движений, координаторных устройств, раз­личного рода синкинезий — сопутствующих движений, тремо­ра. Все эти расстройства артикуляционной моторики обычно сочетаются с нарушениями дыхания и расстройствами голосо-образования.

Речь при выраженных формах дизартрии смазанная, нечеткая.

При обследовании речи важно обратить внимание на нару­шения ее темпа. Нарушения темпа могут проявляться в виде брадилалии — патологической замедленности темпа или в виде тахилалии — патологически ускоренного темпа речи. Наруше­ния темпа речи могут проявляться самостоятельно, однако ча­ще они сочетаются с другими видами речевых расстройств.

Важное значение имеет диагностика заикания. При заика­нии нарушается ритм, темп и плавность речи, что приводит к нарушениям коммуникативного поведения¹.

В процессе диагностики важное значение имеет дифферен­циация так называемого невротического и неврозоподобного заи­кания.

Невротическое заикание возникает а результате острых и по-дострых психических травм на фоне предрасполагающих фак­торов: особая невропатическая структура организма ребенка, соматическая ослабленность, семейная отягощенность патоло­гией речи, особенно заиканием, неблагоприятный речевой кли­мат в семье и, прежде всего, перегрузка ребенка информацией.

Неврозоподобное заикание возникает на фоне нарушений дея­тельности центральной нервной системы в связи с различными проявлениями мозговой дисфункции.

¹ Нарушения коммуникативного поведения при заикании многими автора­ми рассматривается как ведущий дефект (А.В.Ястребова).

91

Невротическое заикание следует отличать от так называемо­го эволютивного заикания, которое возникает в период наиболее интенсивного развития речи и так называемого спотыкания — poltern.

Среди внешних условий большую роль играет эмоциональ­ная и речевая перегрузка под влиянием неблагоприятного ок­ружения.

В начальном периоде невротического заикания наблюдается преобладание тонических спазмов в дыхательной и вокальной мускулатуре, затем присоединяются тонико-клонические судо­роги в мышцах артикуляционного аппарата, а также дополни­тельные сопутствующие движения по типу тикозных в мышцах лица, шеи и конечностей. В дальнейшем при неблагоприятном течении заикания можно наблюдать в отдельных случаях воз­никновение общего или избирательного мутизма — активного отказа от речевого общения. В дальнейшем, обычно к началу школьного возраста, может формироваться страх речи — лого-фобия.

Невротическое заикание обычно стойко сочетается с други­ми невротическими проявлениями (страхами, нарушениями сна, энурезом — ночным или дневным недержанием мочи, эмоцио­нальной неустойчивостью), а также повышенной психической истощаемостью.

Есть и другой тип заикания, которое возникает без какой-либо явной причины, постепенно, как бы незаметно для окру­жающих. Возникновению этой формы заикания способствует декомпенсация ранней недостаточности ЦНС под влиянием раз­личных неблагоприятных факторов. К ним относятся наследст­венная предрасположенность к заиканию, о чем свидетельству­ет частота заикания и других форм речевой патологии в семей­ном анамнезе этих детей; недостаточность речевой системы

92

(позднее развитие речи, различные формы речевой недостаточ­ности; особенности моторной и нервно-психической сферы, кри­тические периоды нервно-психического и речевого развития).

Неврозоподобное заикание часто наблюдается при различ­ных нервно-психических заболеваниях, проявляющихся, преж­де всего, в виде нарушений эмоциональной сферы и поведения.

При электроэнцефалографическом обследовании детей с нев-розоподобным заиканием отмечались, как правило, наряду с общемозговыми и локальные изменения биолектической актив­ности мозга, более выраженные в левом или правом полушарии.

При левополушарных нарушениях заикание нередко сочета­лось с другими нарушениями речи и прежде — задержкой рече­вого развития или более стойким речевым расстройством — мо­торной алалией.

При правополушарных — заикание сочеталось с прособиче-скими и интонационно-ритмическими нарушениями в сочета­нии с более выраженными эмоционально-поведенческими рас­стройствами. Трудности общения у этих детей проявлялись не только за счет заикания, но и в связи с их общей инвертирован-ностью (направленностью на себя) и нарушениями поведения обычно по типу гиперактивного.

Неврозоподобное заикание может сочетаться с невротиче­скими проявлениями. Такой тип заикания характерен для детей с органическим поражением ЦНС, включая и легкую мозговую дисфункцию, а также при резидуальных нервно-психических заболеваниях, например, при ДЦП при легкой и средней степе­ни поражения речедвигательной мускулатуры.

Если заикание возникает у ребенка с церебральным парали­чом и тяжелым поражением артикуляционной мускулатуры, то такое заикание следует рассматривать как органическое.

Оно отличается стойкостью, сопровождается тяжелыми тони­ческими спазмами дыхательной, вокальной и артикуляционной мускулатуры и выраженными насильственными движениями.

Для отграничения заикания от других, внешне сходных с ним форм речевой патологии, проявляющихся в нарушениях темпа, ритма и плавности речи, часто в сочетании с дефектами звуко-произношения (например, различными формами дизартрии, дис-лалии в сочетании с тахилалией), следует учитывать один из важных признаков заикания, а именно, большую вариабиль-ность проявлений в зависимости от условий общения с посте­пенным формированием особого типа речевого поведения, структура которого определяется не только самим речевым де-

Кроме того, для дифференциальной диагностики заикания с другими, внешне сходными с ним речевыми расстройствами, следует учитывать специфику течения данной формы речевой патологии (волнообразность со склонностью к рецидивам), а также частоту формирования логофобии (страха речи) с общей невротизацией личности и одним из ярких внешних симптомо-комплексов заикания — судорожным движением мышц, участ­вующих в речевом акте с сопутствующими движениями и «улов­ками».

Особую сложность в ряде случаев может представлять отгра­ничение заикания от особой формы речевой патологии клат-теринг-синдрома, который характеризуется неразборчивой, поспешной речью с ее прерывистостью и непреднамеренными паузами.

Основным признаком клаттеринг-синдрома, позволяющим его дифференцировать от заикания, является постоянно уско­ренный темп речи (тахилалия), делающий речь малопонятной. Ускоренный темп речи сочетается со своеобразными наруше­ниями ритма речи, т.е. имеет место речевая дизритмия; кроме того, характерны персеверации — повторения звуков, слогов, слов и фраз, нарушения плавности речи, включая повторения, паузы, непредусмотренные смысловым содержанием, вставки звуков, слогов или слов, а также непостоянные пропуски и сме­щения звуков и слогов. В целом, это ускоренная, захлебываю­щаяся, неравномерная по ритму речь, часто сочетающаяся с нарушениями артикуляции. При этом, в отличие от дизартрии, нарушения артикуляции крайне непостоянны и вариабильны по структуре. Могут наблюдаться и нарушения голоса в виде колебаний его громкости и малой интонационной выразитель­ности. Характерны также трудности в нахождении слов, в по­строении фраз, в правильной расстановке смысловых ударений.

Эти признаки часто сочетаются с нарушениями чтения и пись­ма, выраженной недостаточностью функции активного внима­ния, гиперактивным поведением, недостаточным объемом слу­ховой памяти и трудностями обучения.

В отличие от заикания, все указанные признаки хотя и про­являются нестабильно, вариабильность их проявлений не свя­зана прямо с усложнением ситуации речевого общения. Ребе­нок не прибегает к различным «уловкам», как заикающийся, у него не выражены вегето-сосудистые нарушения, отсутствует

страх речи (логофобия), а часто даже и просто отношение к своему речевому дефекту.

Проявления клаттеринг-синдрома не сочетаются с призна­ками общего мышечного напряжения, морганием глаз, разду­ванием ноздрей, дрожанием губ и другими признаками, рас­сматриваемыми как вторичные проявления заикания. Однако, необходимо учитывать возможность сочетания клаттеринг-син­дрома и заикания.

Клаттеринг-синдром обычно наблюдается у лиц мужского пола.

Описано аутосомно-доминантное наследование этого син­дрома. В таких случаях это нарушение прослеживается из поко­ления в поколение, в среднем, проявляясь у половины детей лица, страдающего данным речевым нарушением. Это не ис­ключает наличие семей, в которых, в силу случайности, все де­ти наследуют от родителя, страдающего данной патологией, толь­ко нормальный ген. В этих случаях нарушение исчезает в этой ветви семьи.

Интерес к данной форме речевой патологии значительно уве­личился с выделением неследственной рецессивно сцепленной с полом особой формы интеллектуальной недостаточности со своеобразной клинической картиной, включающей данную фор­му речевой патологии. Это так называемая олигофрения, связан­ная с ломкой Х-хромосомой. Примечательно, что по последним данным, эта форма речевой патологии может проявляться на фоне сохранного интеллекта. Иногда подобные формы речевых нарушений описываются как проявления дизартрии с заиканием.

В последние годы подтвердились данные о частоте клатте-ринга как специфического синдрома у лиц мужского пола с лом­кой Х-хромосомой. У всех обследованных выявлен быстрый, колеблющийся темп речи с повторением звуков, слов или даже целых фраз. Быстрый, «взрывной» темп речи обусловливает ее смазанность, невнятность. Характерными признаками являют­ся повторения слогов и слов, прерывистость речи, непреднаме­ренные паузы и остановки в сочетании с повторами, которые, в отличие от заикания, обнаруживаются не в начале высказыва­ния, а на всем его протяжении, и часто сочетаются с нарушения­ми артикуляции. Артикуляционные нарушения проявляются в заменах, пропусках и искажениях звуков, особенно глухих соглас­ных. В ряде случаев даже у детей школьного возраста отмечает­ся отсутствие осознания своего дефекта. Ребенок продолжает говорить быстро, невнятно, не осознавая того, что слушателю трудно следить за последовательным ходом его мысли. В боль-

95шинстве случаев это сочетается, а иногда и обуславливается выра­женными нарушениями функции активного внимания. Частыми также являются нарушения кратковременной памяти и трудно­сти выбора наиболее адекватных слов для продолжения беседы.

Эти особенности коммуникативного поведения иногда обо­значаются как «поведение пересмотра», т.е. речь говорящего посто­янно прерывается остановками и «новыми стартами» с включе­нием новых тем для беседы. Эта особенность считается самой характерной для данного синдрома и свидетельствует о наруше­ниях последовательного изложения мыслей при этой форме ре­чевой патологии. Такой тип «информационно изобильного рече­вого поведения» совершенно не характерен для заикания.

Таким образом, клаттеринг-синдром представляет собой не только нарушение плавности и внятности речи, но и специфи­ческую языковую дисфункцию. При диагнозе данного синдрома важно учитывать следующие основные его проявления: непо­стоянство в темпе речи с тенденцией к быстрому — тахилалии; повторы слов (по крайней мере два повтора на 100 произнесен­ных слов); наличие артикуляционных затруднений, нарушений психического и речевого развития; случаи речевых нарушений в семейном анамнезе; отсутствие осознания речевого нару­шения; сочетание указанных признаков с выраженными на­рушениями внимания. Выявление 4-х и более из представлен­ных признаков дает основание для диагноза клаттеринг — синдрома.

Дополнительными признаками данной формы речевой пато­логии могут быть: трудности планирования речевого высказы­вания и последовательного изложения мыслей; персеверации и частые отклонения от темы высказывания; диссоциация между относительно большим словарным запасом и возможностью по­строения последовательной схемы высказывания. Эти специфи­ческие языковые трудности проявляются лишь при достаточно развитой фразовой речи. В этих условиях и проявляются специ­фические нарушения связной речи. Выявление данной формы речевого нарушения требует полного логопедического обследо­вания с дополнительным исследованием кратковременной слу­ховой памяти и оценки плавности речи как в спонтанной рече­вой деятельности в процессе игры и беседы со сверстниками, так и в специально заданной логопедом тематической беседе.

Особые трудности могут возникнуть при отграничении клат-теринг-синдрома от заикания, возникающего на фоне органи­ческого поражения ЦНС и дизартрии. В этих случаях полезно

96

учесть общие характерные признаки детей, которые имеют ме­сто при особой форме умственной отсталости, связанной с ломкой Х-хромосомой, так как именно у таких детей наиболее часто имеет место клаттеринг-синдром. Это прежде всего спе­цифические особенности строения лица и тела: большой череп, несколько удлиненное лицо, увеличенные оттопыренные уш­ные раковины, широкий прямой лоб, уплощение средней части лица, своеобразная форма носа с тупым, слегка загнутым кон­чиком, светлые радужные оболочки глаз, прямой прикус, уве­личенные в размерах кисти и стопы.

Знание представленной формы речевого нарушения важно как для отграничения его от заикания, так и для выявления лиц, речевые и интеллектуальные нарушения которых обуслов­лены наличием ломкой Х-хромосомы.

Кроме связи с ломкой Х-хромосомой, клаттеринг-синдром может наблюдаться у лиц с рассеянным склерозом, внутриче­репным кровоизлиянием в области ствола головного мозга. Та­ким образом, клаттеринг-синдром всегда связан с органическим поражением головного мозга. Особые трудности для диагно­стики могут представлять случаи сочетания клаттеринг-синдро-ма с заиканием.

Заикание следует также дифференцировать с синдромом Туретта-болезнью тиков, включающей тики артикуляционной мускулатуры, которые могут обуславливать запинки речи, на­поминающие заикание. В отличие от последнего, для синдрома Туретта характерны множественные тики, непроизвольная во­кализация, включающая выкрики бранных слов (копролалию) и повторения слов (эхолалию).

Нарушения коммуникативного поведения характерны для де­тей с нарушениями слуха¹. Известно, что слух играет исключи­тельную роль в развитии детской речи.

97Нарушения в развитии речи, связанные с недостаточностью слуха в значительной степени определяются временем потери слуха и спецификой речевого дефекта.

По характеру дефекта все нарушения слуха делятся на кон-дуктивные и нейросенсорные. При кондуктивных отмечается на­рушение проведения звука в среднем или наружном ухе. При нейросенсорных имеется поражение внутреннего уха, слухово­го нерва, его ядер или слуховых зон коры головного мозга. Наи­более частыми являются нейросенсорные нарушения.

Нарушения слуха подразделяются на тугоухость и глухоту. По времени возникновения все нарушения слуха делятся на три группы: врожденные, возникающие в период новорожден-ности и приобретенные на последующих этапах развития. По­следние подразделяются на периоды в зависимости от уровня сформированности речи на момент возникновения дефекта слуха (условно — до 3 лет, когда возникшие дефекты слуха нарушают формирование речи или полностью приостанавливают ее раз­витие, и после 3 лет, когда в связи с дефектами слуха может происходить распад речевой функции).

Недостаточность слуха приводит к нарушению развития всех сторон речи: фонетической, лексической, грамматической, смы­словой, а в ряде случаев и к полному отсутствию речи. Степень речевой недостаточности зависит как от тяжести слухового де­фекта, так и от времени его появления и условий развития ребен­ка. Поэтому, если у ребенка нарушено коммуникативное пове­дение и речевое общение, ему необходимо обследование слуха. В настоящее время разработаны и широко внедрены в прак­тику методы объективной оценки состояния слуха, начиная с периода новорожденное™. Это метод электрокорковой аудио-метрии, который позволяет рано выявлять случаи глухоты и ту­гоухости и дифференцировать нарушения общения в связи с дефектами слуха от речевых расстройств, умственной отстало­сти, психических отклонений.

Важное значение имеет определение критериев риска воз­можности нарушений слуха у ребенка раннего возраста, которые можно установить на основе тщательного изучения анамнести­ческих данных. Это, прежде всего, вирусные заболевания матери в первом триместре беременности, особенно такие как краснуха, корь, грипп, вирус герпеса. Нарушения слуха часто сочетаются с различными врожденными пороками развития, например, рас­щелинами губы и неба. Они часто наблюдаются при недоно­шенности, особенно когда вес при рождении менее 1500 г.

Причиной нарушений слуха могут быть алкоголизм матери во время беременности, несовместимость крови с проявлениями в период новорожденное™ желтухи и неврологических рас­стройств, обозначаемых клинически как билирубиновая энце­фалопатия.

Кроме того, к группе риска по нарушениям слуха относятся дети с различными отоларингологическими заболеваниями (аде­ноиды, отиты и др.), а также дети, получавшие интенсивное лечение антибиотиками в первые месяцы и годы жизни, осо­бенно антибиотиками, вызывающими отогенную интоксикацию (стрептомицин и др.).

К группе риска относятся также дети с различными хромо­сомными и наследственными заболеваниями или имеющие ро­дителей или родственников с врожденными дефектами слуха.

Внимание должно быть обращено и на частые воспалитель­ные заболевания среднего уха — повторяющиеся отиты, возни­кающие в критические периоды развития слуховой и речевой системы.

Кроме представленных нарушений коммуникативного пове­дения в связи с дефектами речи и слуха, имеются так называе­мые первичные нарушения контакта ребенка с окружающим миром. Это имеет место у детей с ранним детским аутиз­мом (РДА).

Ранняя диагностика аутизма имеет важное значение, так как прогноз этой аномалии развития в значительной степени зави­сит от времени начала психолого-педагогической коррекции и лечения.

У ребенка с аутизмом нарушено формирование всех форм довербального и вербального общения. Прежде всего у него не формируется зрительный контакт, ребенок не смотрит в глаза взрослого, не протягивает ручки с немой просьбой, чтобы его

99взяли на руки, как это делает здоровый малыш уже на первом этапе социально-эмоционального развития.

На всех этапах развития ребенок с аутизмом в общении с окружающими не обращается к языку мимики и жестов, как это делают дети первого года жизни, а также дети с нарушения­ми слуха и речи.

Принято считать, что ранний детский аутизм чаще возника­ет в определенной семейной среде, обычно это интеллектуаль­ная среда. Известно также, что аутизм наблюдается у первенцев и единственных детей в семье.

Существует разный подход к пониманию возникновения аути-стического поведения: одни авторы полагают, что аутизм может проявляться уже с рождения, другие предпочитают выделять аутизм первичный и вторичный. Первичный рассматривается как врожденная генетически обусловленная предрасположенность, вторичный — как формулирующаяся форма поведенческих ре­акций. Практика показывает, что обычно имеет место сочета­ние этих двух механизмов.

Самая главная особенность детей с аутизмом — это стремле­ние избегать контакта с другими людьми. Ребенок ни на кого не смотрит, не общается с окружающими.

Зрительное внимание детей с аутизмом крайне избиратель­но и очень кратковременно, ребенок смотрит как бы мимо лю­дей, не замечает их и относится к ним как к неодушевленным предметам. В то же время он отличается повышенной ранимо­стью, впечатлительностью, его реакции на окружающее часто непредсказуемы и непонятны. Такой ребенок может не заме­чать отсутствия близких родственников, родителей и чрезмерно болезненно и возбужденно реагировать даже на незначитель­ные перемещения и перестановки предметов в комнате.

При аутизме своеобразный характер имеет игровая деятель­ность. Ее характерным признаком является то, что обычно ре­бенок играет один, предпочтительно используя не игровой ма­териал, а предметы домашнего обихода. Он может длительно и однообразно играть с обувью, веревочками, бумагой, выключа­телями, проводами и т.п. Сюжетно-ролевые игры со сверстни­ками у таких детей не развиваются. Наблюдаются своеобразные патологические перевоплощения в тот или иной образ в сочета­нии с аутистическим фантазированием. При этом ребенок не замечает окружающих, не вступает с ними в речевой контакт. Для детей с аутизмом характерны разнообразные нарушения психомоторики, которые проявляются, с одной стороны, в мо-

100

Мимика ребенка маловыразительна, характерен взгляд мимо или «сквозь» собеседника.

Многие дети с аутизмом отличаются повышенной пугливо­стью, впечатлительностью, склонностью к страхам, при этом особенно выражен страх новизны, который рассматривается как болезненно обостренный инстинкт самосохранения.

Интеллектуальное развитие этих детей крайне разнообраз­но. Среди них могут быть дети с нормальным, ускоренным, резко задержанным и неравномерным умственным развитием. Отмечается также как частичная или общая одаренность, так и умственная отсталость.

Среди характерных признаков раннего детского аутизма боль­шое место занимают нарушения речи, которые отражают ос­новную специфику аутизма, а именно — несформированноетъ коммуникативного поведения. Поэтому у детей с аутизмом, прежде всего, нарушено развитие коммуникативной функции речи и коммуникативного поведения в целом. Независимо от срока появления речи и уровня ее развития, ребенок не ис­пользует речь как средство общения, он редко обращается с вопросами, обычно не отвечает на вопросы окружающих и в том числе близких для него людей. В то же время у него может достаточно интенсивно развиваться «автономная речь», «речь для себя». Среди характерных патологических форм речи преж­де всего обращают на себя внимание эхолалии, вычурное, часто скандированное произношение, своеобразная интонация, ха­рактерные фонетические расстройства и нарушения голоса с преобладанием особой высокой тональности в конце фразы или слова, длительное называние себя во втором или в третьем ли­це, отсутствие в активном словаре слов, обозначающих близких для ребенка людей, например, слов мама, папа или остальные предметы, к которым у ребенка имеется особое отношение: страх, навязчивый интерес, их одушевление и т.п.

В отличие от речевых нарушений, например, алалии, речь при аутизме на самых ранних этапах может развиваться нор-

101мально или даже ускоренно, и ребенок по темпу ее развития иногда обгоняет здоровых сверстников. Затем, обычно до 30 месяцев (в среднем около 18 месяцев) она начинает посте­пенно утрачиваться: ребенок перестает говорить с окружающи­ми, хотя иногда может разговаривать сам с собой или во сне, т.е. не развивается коммуникативная функция речи. Утрата ре­чи всегда сочетается с потерей выразительного жестикулирова­ния и имитационного поведения. При этом такая утрата речи чаще наблюдается у девочек.

При раннем детском аутизме в доречевом периоде часто имеет место отсутствие лепета и слабое развитие функции подража­ния. Ребенок не выполняет простые речевые инструкции, хотя косвенными методами можно определить, что он понимает об­ращенную речь. Более чем у 50—70% детей с ранним детским аутизмом наблюдается недостаточность использования жестов и интонации в общении. В начале речевого развития эхолалии появляются редко, но они могут иметь место в старшем до­школьном возрасте.

Дети с аутизмом редко используют полноценную речь в об­щении. В старшем дошкольном возрасте они обычно плохо го­ворят за пределами привычной для них остановки, у них неред­ко наблюдаются стойкие аграмматизмы, они почти никогда не используют личное местоимение я и утвердительное слово да. В некоторых случаях может отмечаться сочетание аутизма с различными речевыми нарушениями, в том числе с алалией. Эти формы особенно неблагоприятны в отношении развития речи, так как два этих дефекта взаимно усиливают друг друга. Нередко различные речевые нарушения, в том числе и ала-лия, могут осложняться отдельными проявлениями аутистиче-ского поведения.

Различные варианты аутистического поведения могут фор­мироваться вторично у детей с тяжелыми формами нарушений речи и слуха. Важное значение имеет клиническая дифферен­циация различных форм аутистического поведения примени­тельно к каждому отдельному ребенку. Важность этой диффе­ренциации объясняется еще и тем, что, как хорошо известно, дети с аугистическим поведением составляют группу повышен­ного риска развития тяжелого психического заболевания — дет­ской шизофрении.

Нарушения коммуникативного поведения при раннем детском аутизме необходимо отграничивать от невротических реакций, про­текающих по типу пассивного протеста в виде мутизма.

102

В настоящее время считается, что аутистическое поведение представляет собой интегральное расстройство с различной этио­логией и патогенезом. Выяснение в каждом конкретном случае механизмов его развития на клиническом этиопатогенетическом уровне имеет важное практическое и теоретическое значение.

Со времени описания РДА в 1943 г. Каннером и вскоре Ас-пергером выделяют две его формы: синдром детского аутизма Каннера и аутистическая психопатия Аспергера.

Вариант Аспергера обычно более легкий, при нем не страда­ет «ядро личности». Этот вариант многие авторы относят к ау-тистической психопатии. В литературе представлены описания различных клинических проявлений при этих двух вариантах аномального психического развития. Так, например, РДА Кан­нера обычно рано выявляется — в первые месяцы жизни, или на протяжении первого года. При синдроме Аспергера особен­ности развития и странности поведения, как правило, начи­нают проявляться на 2—3 году и более четко — к младшему школьному возрасту. При синдроме Каннера ребенок начинает ходить раньше, чем говорить, при синдроме Аспергера речь по­является раньше ходьбы. Синдром Каннера встречается как у мальчиков, так и у девочек, а синдром Аспергера считается «край­ним выражением мужского характера». При синдроме Каннера имеет место познавательный дефект и более тяжелый социаль­ный прогноз, речь, как правило, не несет коммуникативной функции. При синдроме Аспергера интеллект более сохранен,

103социальный прогноз значительно лучше и ребенок обычно ис­пользует речь как средство общения. Зрительный контакт так­же лучше при синдроме Аспергера, хотя ребенок и избегает чу­жого взгляда; общие и специальные способности также лучше при этом синдроме¹.

Аутизм может возникать как своеобразная аномалия разви­тия генетического генеза, а также наблюдаться в виде осложняю­щего синдрома при различных неврологических заболеваниях, в том числе и при метаболических дефектах. Клиническая дифференциация РДА имеет важное значение для определения специфики лечебно-педагогической работы, а также для школь­ного и социального прогноза.

При оценке аутистического поведения у ребенка мы считаем важным разграничивать аутизм как особую форму аномального развития и аутистические проявления как синдром, наблюдае­мый при различных нервно-психических заболеваниях. В пер­вом случае аутизм является ведущим дефектом в структуре ано­мального развития, во втором — осложняющим нарушением при различных заболеваниях ЦНС, сочетающихся с умствен­ной отсталостью. При нерезко выраженных проявлениях аутиз­ма—во втором случае используется нередко термин параутизма.

Так, синдром параутизма может нередко наблюдаться при описанном выше синдроме Дауна.

Кроме того, он может иметь место при следующих заболева­ниях ЦНС.

1. Мукополисахаридозы — группа наследственных заболева­ний, при которых имеют место нарушения обмена веществ в соединительной ткани. Характерный внешний облик больных определяет второе название этой группы заболеваний — гаргои-лизм. При этих заболеваниях имеет место комплекс нарушений, включающий патологию соединительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Название гаргоилизм дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульптурными изображениями химер. Заболевание преобладает у лиц мужского пола.

Первые признаки заболевания проявляются вскоре после рож­дения: обращают на себя внимание грубые черты лица, круп-

¹ Каган В.Е. Аутизм у детей. — Л.: Медицина, 1981. — С. 203.

104

Умственная отсталость различной степени выраженности со­четается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма. Признаки РДА проявляются избирательно и непостоянно и не определяют основную специ­фику аномального развития.

2. Синдром Леша-Нихана — наследственное заболевание, включающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде насильственных движений — хореоатетоза, аутоагрессию, спа­стические церебральные параличи. Характерным признаком за­болевания являются выраженные нарушения поведения — аутоагрессия, когда ребенок может наносить себе серьезные повреждения, а также нарушение общения с окружающими.

3. Кроме того, аутистическое поведение наблюдается неред­ко при описанной выше фенилкетонурии и синдроме ломкой Х-хромосомы.

4. Аутистическое поведение характерно также для синдрома Ульриха-Нунан. Синдром является наследственным, передается как менделирующий аутосомно-доминантный признак. Прояв­ляется в виде характерного внешнего вида: антимонголоидный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя че­люсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верх­ние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная кры­ловидная складка, короткая шея, низкий рост.

Характерна чистота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюдаются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже. Ха­рактерным признаком заболевания у лиц мужского пола явля­ется крипторхизм.

Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех случаях. Несмотря на то, что дети формально кажутся контактными и приветливыми, их поведение, в целом, достаточно разлажено, многие из них испытывают неадекватные навязчивые страхи, проявляют синдром тождества, характерный для аутизма, разла­женность поведения и стойкие трудности социальной адаптации.

5. Аутистическое поведение может наблюдаться у некото­рых детей с синдромом Дауна, а также при туберозном скле-

105розе и особом нервно-психическом заболевании — синдро­ме Ретта.

Туберозный склероз является наследственным заболеванием, при котором интеллектуальные нарушения (чаще умственная отсталость) сочетаются со своеобразными кожными изменения­ми — депигментированными пятнами в области лица в виде бабочки и на подбородке. Поражение нервной системы прояв­ляется в виде судорожного синдрома и умственной отсталости. На фоне текущего органического поражения ЦНС у детей не­редко возникают аутистические формы поведения.

Синдром Pemma — психоневрологическое заболевание, кото­рое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12 500. Заболевание проявляется с 12—18 месяцев, когда девочка, до тех пор нормально развивающаяся, начинает терять едва сфор­мировавшиеся речевые, локомоторно-статические и предмет-но-манипулятивные навыки.

Характерным признаком данного заболевания является со­четание потери целенаправленных ручных навыков с появле­нием стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, «мытья».

Наряду с монотонным потиранием рук, часто наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком.

По мере течения заболевания меняется внешний облик де­вочки: лицо становится все менее выразительным, своеобраз­ное «неживое», «несчастное» лицо, взгляд часто неподвижный, такие дети могут подолгу смотреть в одну точку перед собой.

На фоне однообразной мимики и общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возни­кающего по ночам. Часто насильственный смех является пред­вестником приступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки. Все эти особенности поведения больных девочек на­поминают поведение при РДА. Это сходство еще более усили­вается за счет своеобразия речевого поведения при синдроме Ретта. Большие девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться периоды частичного или общего мутизма, т.е. от­каза от речевого общения.

Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его от­веты носят импульсивный и неадекватный характер. Этим они также напоминают детей с ранним детским аутизмом.

106
Во всех представленных случаях имеют место отдельные проявления аутистического поведения, которые, в отличие от аутизма, как аномалии психического развития, имеют фрагмен­тарный характер и при них отсутствует главное проявление аутиз­ма — несформированность потребности в общении с окружаю­щими. Все эти дети с органическим поражением ЦНС стремят­ся к общению с окружающими, они не отгорожены от внешне­го мира, не избегают зрительного контакта и не проявляют осо­бого диссоциированного поведения, характерного для РДА.

Кроме того, у детей с органическим поражением ЦНС и про­явлениями аутистического поведения имеет место качественно иная иерархия когнитивных расстройств по сравнению с деть­ми с аутизмом.

При органическом поражении ЦНС во всех случаях более недостаточными оказывались наиболее поздно формирующие­ся нервно-психические функции; при РДА, как уже отмечалось выше, имеет место асинхронный вариант психического разви­тия, поэтому ребенок с РДА, не владея элементарными быто­выми навыками, может проявлять достаточный уровень психо­моторного развития в значимых для него видах деятельности.

Проявления самого аутизма у детей с органическим пораже­нием ЦНС являются менее выраженными и непостоянными.

Описано также проявление аутизма у детей с церебральным параличом, слабовидящих и слепых, например, при ретролен-тальной фиброплазии, при сложном дефекте — слепоглухоте и других отклонениях в развитии.

Основоположниками изучения детской шизофрении в оте­чественной психиатрии являются Т.П.Симеон, Г.Е.Сухарева, А.Н.Чехова, В.Е.Каган, М.С.Вроно, В.Н.Мамцева, В.М.Баши-на, К.СЛебединская, Л.Я.Жезлова.

Шизофрения в настоящее время рассматривается как хро­ническое психическое заболевание, преимущественно, генети­ческой этиологии. Для заболевания характерно наличие двух видов психических расстройств — первые (негативные) связа­ны со специфическими изменениями мышления, поведения и личности в целом. По мере течения заболевания психика ре­бенка все более разлаживается, более отчетливо проявляется диссоциация всех психических процессов и, прежде всего, мыш­ления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмо­ционального снижения и нарушения психической активности.

Вторая группа симптомов (позитивные) проявляется в виде особых бредоподобных фантазий, иногда с галлюцинациями и

107так называемыми псевдогаллюцинациями, характерными для де­тей раннего возраста.

Нарастает стереотипность в поведении, возникают своеоб­разные бредоподобные деперсонализации, когда ребенок перево­площается в образы своих сверхценных фантазий и увлечений. Первые признаки заболевания обычно относятся к преддошколь-ному возрасту: проявления аутизма сочетаются с различными психопатологическими расстройствами: страхами, навязчивы­ми действиями, часто возникает образное патологическое фанта­зирование с визуализацией представлений. Реже наблюдаются аффективно-бредовые состояния, ипохондрические расстрой­ства и др.

При ранней детской шизофрении преобладает тип непре­рывного течения. При этом часто бывает трудно определить начало заболевания, так как шизофрения возникает обычно на фоне аутизма.

Необходимо отметить основные различия РДА как особой формы психического дизонтогенеза и синдрома аутизма при опи­санных выше психоневрологических заболеваниях и детской ши­зофрении. В первом случае имеет место своеобразный асинхрон­ный тип психического развития, клиническая симптоматика видоизменяется в зависимости от возраста. Во втором случае особенности психического развития ребенка определяются харак­тером основного заболевания и проявляются в виде олигофре­нии различной степени тяжести или шизофренической демен-ции. Аутистические проявления у детей с различными нервно-психическими заболеваниями чаще имеют временный характер и видоизменения в зависимости от основного заболевания.

Это же относится и к аутистическим проявлениям у детей с хроническими неврологическими и соматическими заболевания­ми. Вынужденное длительное одиночество, в результате хрони­ческого физического заболевания или обездвиженности, как это имеет место у детей с церебральными параличами, может при­водить к формированию аутистического склада личности.

Глава 6. Некоторые показатели готовности к обучению детей с особыми проблемами развития

Формирование готовности к школьному обучению у ребенка в значительной степени связано с развитием его нервно-психи­ческих функций, что, в свою очередь, обусловлено созреванием

108

Обучаемость рассматривается как восприимчивость к обуче­нию, к дозированной помощи, возможность к обобщению, построению ориентировочной основы деятельности (Б.ГАнань-ев, НА.Менчинская, З.И.Калмыкова, А.Я.Иванова, С.Л.Рубин­штейн, П.Я.Гальперин, Н.Ф.Талызина).

Важное значение имеет не только интеллектуальная, но и личностная и социально-психологическая готовность к обуче­нию. Среди этих параметров важно учитывать волевую готов­ность ребенка к школе.

У.В.Ульенкова разработала специальные диагностические кри­терии готовности к обучению детей шестилетнего возраста с за­держкой психического развития. Среди этих параметров выделе­ны следующие структурные компоненты учебной деятельности:

ориентировочно-мотивационные;

операционные;

регуляторные.

На основании этих параметров автором была разработана уровневая оценка сформированности общей способности к уче­нию детей с ЗПР. Эта оценка проводилась в процессе диагно­стического обучения, которое включало ряд заданий, типа вы­кладывания елочки из геометрических фигур, рисования флаж­ков по образцу, а также выполнения заданий по вербальной инструкции взрослого.

Автор выявила принципиальные различия в выполнении этих заданий нормально развивающимися дошкольниками и детьми ЗПР. Нормально развивающийся дошкольник в процессе вы­полнения этих заданий легко обучался работать по заданию взрослого, контролировать свои действия, адекватно оценивать свои удачи и неуспехи.

У шестилетних детей с ЗПР была выявлена более низкая спо­собность к обучению, отсутствие интереса к занятию по зада­нию, отсутствие саморегуляции и контроля, а также критиче­ского отношения к результатам своей деятельности. У этих де­тей отсутствовали такие важные показатели готовности к обу­чению как:

несформированность относительно устойчивого отношения к познавательной деятельности;

109недостаточность самоконтроля на всех этапах выполнения задания;

отсутствие речевой саморегуляции.

С.Г.Шевченко было показано, что неготовность детей с ЗПР к обучению находит свое отражение в несформированности сю­жетно-ролевых игр и представлений об окружающем мире.

Важным показателем готовности детей к обучению грамоте считается ориентировка их в речевой деятельности (Р.Д.Три-гер). На основе совершенствования сенсорного языкового опыта ребенок должен овладеть элементарными навыками звукового анализа, он должен уметь последовательно вычленять звуки из слов, устанавливать их последовательность и место в слове.

Важное значение для обучения детей с особыми проблемами развития имеет их готовность к усвоению счета. Для этого пре­жде всего важно научить детей выполнять различные класси­фикации и группировки предметов по существенным призна­кам, активизировать мыслительные операции, развивать про­странственные представления.

Показателем готовности к усвоению счета у детей является возможность правильного восприятия цифровых обозначений в пределах первого десятка, умения пересчета предметов, в том числе и в конфликтных условиях (например, предъявление пред­метов разного цвета или разного размера, возможности пере­счета предметов с предварительной их сортировкой). Особо важ­ное значение имеет сформированность понятия о числе, т.е. ребенок воспринимает цифровые обозначения в пределах 10 и вербализирует их.

Кроме того, он должен владеть формальными операциями: больше, меньше, равно. Ребенок также должен уметь сравнивать количество предметов, независимо от их формы и величины. Отвлекаясь от цвета и величины, он должен правильно отве­чать на вопрос Сколько? Важное значение имеют:

оценка готовности руки к письму, т.е. возможности правиль­ного захвата карандаша или ручки и движения руки слева на­право под контролем зрения;

развитие функции активного внимания и памяти. Диагностика готовности ребенка к школьному обучению так­же важна. Существуют различные подходы к проведению этой диагностики. В последние годы в Институте коррекционной пе­дагогики разработан психодиагностический комплекс, включаю­щий три методики:

методика исследования особенностей прогностической дея­тельности («Угадайка»), созданная Л.И.Переслени и ВЛ.Подо-бедом;

цветные прогрессивные матрицы Дж. Равека в модифика­ции Т.В.Розановой;

методика диагностики словесно-логического мышления, раз­работанная Э.Ф.Замбациявичене по принципу, использованно­му Р.Амтхауэром и модифицированная Л.И.Переслени и Е.М.Мастюковой, прошедшая экспериментальную проверку (Л.И.Переслени, Е.М.Мастюкова, Л.Ф.Чупров, 1989, 1990).

Эта методика предназначена для диагностики прогностиче­ской деятельности, которая, сама по себе, является важным нейропсихологическим показателем готовности ребенка к обу­чению, с учетом особенностей развития внимания, памяти и мышления.

Методический материал состоит из трех наборов карточек размером 44 см с написанными на одной стороне печатными буквами А или Б (размер букв — 2—2,5 см). С лицевой и обо­ротной стороны карточек мелкими цифрами отмечен порядко­вый номер карточки (нумерация карточек в каждом наборе на­чинается с единицы).

Детский вариант методики ориентирован на возраст детей от 6 лет. Первый набор имеет 20 карточек с последовательностью АБАБ..., повторяющейся в 10 циклах; второй набор — 60 карто­чек с последовательностью ББАА..., повторяющейся в 15 цик­лах; третий набор — 60 карточек с последовательностью АББ..., повторяющейся в 20 циклах.

Ход исследования

Перед предъявлением первого набора ребенку показывают две карточки с написанными на них буквами А и Б и перед предъявлением первого набора дается следующая инструкция: Здесь у меня только такие карточки, смотри А и Б, других у меня нет. Твоя задача угадать, в каком порядке следуют буквы здесь. (Экспериментатор указывает не первую стопку карточек). Все твои ошибки я буду записывать. Итак, начали! Какая сейчас бу­дет буква?

После того, как ребенок назовет букву, взрослый перевора­чивает карточку и показывает букву ребенку, чтобы он увидел правильно ли выполнил задание. Подобная процедура повто­ряется до конца набора. Отработанные карточки складываются

По окончании первого набора экспериментатор одобряет дей­ствия ребенка, обращает его внимание на то, что в следующем задании порядок расположения карточек будет изменен, затем таким же способом предъявляется второй набор. Ошибки фик­сируются в протоколе тем же способом.

Инструкция перед предъявлением второго набора: Здесь у меня те же самые буквы, только лежат они в другом порядке. Твоя задача угадать, в каком порядке они идут и сделать как можно меньше ошибок. Все ошибки я буду записывать. Начали! Какая сейчас будет буква?

Обследующий представляет второй набор, складывая отра­ботанные карточки изображениями вниз в отдельную стопку, записывая также номера карточек, предсказания которых были неправильными.

По окончании предъявления второго набора, без предупре­ждения об изменении порядка чередования букв, но стимули­руя его работать как можно внимательнее, предъявляется тре­тий набор.

Инструкция: Угадай, а сейчас?

Ребенку предъявляется третий набор, отработанные карточ­ки складываются в третью стопку.

Инструкция по окончании предъявления всех трех наборов: А сейчас, вспомни, пожалуйста, как чередовались буквы в первом наборе?. Ребенку при этом показывается стопка карточек пер­вого набора.

Ответ ребенка записывается в протоколе. После этого ре­бенку задается вопрос: А сейчас вспомни, как чередовались буквы во втором наборе? Также записывается ответ. Та же процедура повторяется и с третьим набором. При анализе результатов учи­тываются качественные и количественные показатели. Основ­ными показателями являются: количество ошибок и стратегия прогнозирования.

Количество ошибок от 0 до 12 расценивается как быстро фор­мирующийся прогноз; от 12 до 17 — медленно формирующийся прогноз.

Практика показывает, что данная методика, наряду с други­ми методами обследования, является полезной для оценки го­товности к школьному обучению.

112

Первый субтест направлен на выявление уровня общей ос­ведомленности об окружающем и способности выделять суще­ственные признаки предметов и явлений окружающей дейст­вительности.

С помощью второго субтеста выявляется сформированность понятий.

Третий субтест направлен на оценку сформированности ло­гического мышления и четвертый на сформированность обоб­щения. Методика рассчитана на детей в возрасте от 7 лет. Обследование всегда проводится индивидуально; время обсле­дования не ограничено. Все задания читаются вслух экспери­ментатором.

Первый субтест

1. У сапога всегда есть...

шнурок, пряжка, подошва, ремешки, пуговицы

2. В теплых краях живет... медведь, олень, волк, верблюд, пингвин

3. В году...

24мес, 8 мес, 12 мес, 4мес, 7 мес.

4. Месяц зимы...

5. В нашей стране не живет...

6. Отец старше своего сына... часто, всегда, никогда, редко, иногда

7. Время суток...

8. У дерева всегда есть... листья, цветы, плоды, корень, тень

10. Пассажирский транспорт...

комбайн, самосвал, автобус, экскаватор, тепловоз

Второй субтест

Задача: выделение неподходящего слова.

1. Тюльпан, лилия, фасоль, ромашка, фиалка.

2. Река, озеро, море, мост, пруд.

1133. Кукла, прыгалки, песок, мяч, юла.

4. Стол, ковер, кресло, кровать, табурет.

5. Тополь, береза, орешник, липа, осина.

6. Курица, петух, орел, гусь, индюк.

7. Окружность, треугольник, четырехугольник, указка, квадрат.

8. Саша, Витя, Стасик, Петров, Коля.

9. Число, деление, сложение, вычитание, умножение

10. Веселый, быстрый, грустный, вкусный, осторожный.

Третий субтест

1. Огурец Гвоздика

овощ сорняк, роса, садик, цветок, земля

2. Огород Сад

морковь забор, грибы, яблоня, колодец, скамейка

3. Учитель Врач

ученик очки, больница, палата, больной, лекарство

4. Цветок Птица

ваза клюв, чайка, гнездо, перья, хвост

5. Перчатка Сапог

рука чулки, подошва, кожа, нога, щетка

6. Темный Мокрый

светлый солнечный, скользкий, сухой, теплый, холодный

7. Часы Градусник

время стекло, больной, кровать, температура, врач

8. Машина Лодка мотор река, маяк, парус, волна, берег

9. Стол Пол

скатерть мебель, ковер, пыль, доски, гвозди.

10. Стол Игла

деревянный острая, тонкая, блестящая, короткая, стальная

Четвертый субтест

1. Окунь, карась...

2. Метла, лопата...

3. Лето, зима...

4. Огурец, помидор...

5. Сирень, орешник..

6. Шкаф, диван...

7. Июнь, июль...

8. Слон, муравей...

114

9. День, ночь...

Все указанные пробы правильно выполняются 95% и более нормально развивающимися сверстниками-первоклассниками.

Если ребенок не выполняет задания, то это может указывать на несформированность словесно-логического мышления.

При оценке полученных данных важно учитывать особенно­сти речевого развития, наличие или отсутствие слухо-речевых дефектов.

Кроме представленных заданий, важное значение для диаг­ностики готовности к школьному обучению имеют и многие другие, например, классификация объектов по двум признакам. С этой целью может быть предложена методика, представляю­щая собой модификацию лото В.М.Коганова¹.

Ребенку предлагается таблица, расчерченная на квадраты, в вертикальном ряду которой обозначены выпуклые неокрашен­ные геометрические формы (круг, квадрат, треугольник, пря­моугольник, ромб, трапеция), а в горизонтальном — бесфор­менные цветовые мазки 7 цветов.

Предлагается также набор геометрических фигур всех пере­численных форм и цветов, размер фигур соответствует размеру образцов фигур вертикального ряда.

Одновременно с раскладкой первых трех фигур дается инст­рукция: Найди место для каждой фигурки так, чтобы у каждой фигурки был свой цветной домик.

Взрослый раскладывает первые три карточки и предлагает ребенку продолжить выполнение задания.

Если ребенок испытывает трудности, ему оказываются раз­личные виды помощи, которые учитываются при оценке ре­зультатов выполнения задания. Помощь может быть оказана в виде объяснения принципа классификации, показа правильно­го выполнения задания и сочетания объяснения принципа дей­ствия и показа. Считается, что задание доступно детям в воз­расте от 5 лет. Дети 7 лет, готовые к школьному обучению, обычно не испытывают никаких трудностей в выполнении это­го задания.

При оценке выполнения заданий, направленных на опреде­ление готовности к школьному обучению важно отметить осо-

¹ Усанова О.Н. Специальная психология. Система психологического изуче­ния аномальных детей. — М., 1990. — С. 133 — 135.

115бенности основных структурных компонентов мыслительной деятельности ребенка. Прежде всего нужно обратить внимание на то, как ребенок принимает задание.

Анализ принятия задачи, поставленной перед ребенком, по­зволяет оценить мотивацию и процессы регуляции целенаправ­ленной деятельности, что является важным при предъявлении всех заданий. Если ребенок недостаточно принимает постав­ленные перед ним задачи, то это может быть связано с целым рядом факторов. Прежде всего это может иметь место при ин­фантилизме за счет незрелости регуляторных механизмов, не­достаточности внимания. У детей с речевыми нарушениями это может быть связано как с недостаточностью регулирующей функ­ции речи, так и с затруднениями в понимании инструкции.

Кроме оценки принятия задания, необходимо отметить спе­цифику его выполнения, обратив особое внимание на возмож­ность программирования собственной деятельности. При не-сформированности операций программирования ребенок обычно может самостоятельно выполнять лишь отдельные фрагменты задания. У него отсутствует план последовательных действий и для завершения задания необходима помощь взрослого. Такой тип выполнения заданий также характерен для детей с различ­ными формами инфантилизма, а также для детей с аутизмом.

Выраженные нарушения деятельности характерны для детей с легкой мозговой дисфункцией, особенно при наличии у них гипертензионно-гидроцефального синдрома (повышения внут­ричерепного давления).

Оценка организации исполнительного компонента мышле­ния имеет важное значение для диагностики.

Не менее важно оценить сформированность у ребенка функ­ции контроля за собственной деятельностью. Известно, что од­ной из общих закономерностей аномального психического раз­вития является недостаточность регуляторных процессов (В.И.Лубовский). Кроме того, недостаточность функции кон­троля может иметь место у детей с низкой умственной работо­способностью. В этих случаях число ошибок нарастает по мере продолжительности выполнения задания.

Таким образом, для диагностики важное значение имеет не только констатация выполнения или невыполнения задания, но и оценка динамики деятельности, целенаправленности, функ­ции текущего контроля, а также использование различных ви­дов дозированной помощи взрослого. Последний показатель яв­ляется особенно важным для дифференциальной диагностики

116

различных видов нарушений мыслительной деятельности. Ка­чественный анализ особенностей мыслительной деятельности имеет важное значение для решения вопроса о готовности ре­бенка к обучению.

Глава 7. Роль электроэнцефалографического

исследования в оценке готовности

к школьному обучению

Данные электроэнцефалографического исследования как по­казатели готовности к школьному обучению многими авторами рассматриваются в соответствии латерализации функций¹.

В настоящее время показано, что отклонения от нормаль­ной латерализации (несовпадение доминантности по руке, ноге и глазу) наиболее часто наблюдаются у детей с трудностями обучения и нарушениями речевого развития.

Известно, что к 7-летнему возрасту имеет место уже доста­точная зрелость кортикальных функций, что и составляет основу готовности ребенка к обучению. К этому же возрасту проявля­ется устойчивость основной ритмики на электроэнцефалограмме, появляется достаточно устойчивый альфа-ритм, регистрируе­мый в задних областях полушарий головного мозга. Электро­физиологические показатели отражают процесс созревания НЦС и обычно совпадают с данными, указывающими на психологи­ческую готовность ребенка к обучению.

Электроэнцефалографическое обследование детей с завер­шенной и недозавершенной латерализацией показало, что у

117правшей с правым ведущим глазом и полных левшей ЭЭГ соот­ветствует возрастной норме. У детей же с незавершенной лате-рализацией и нормальным психическим развитием ЭЭГ имела не зрелый характер и не соответствовала возрастной норме. У этих детей в лобно-центральных областях наблюдалось пре­обладание тета-ритма¹.

При обследовании детей с перинатальной энцефалопатией и общим недоразвитием речи выявлен значительно больший про­цент неправоруких по сравнению со здоровыми сверстниками². Кроме того, у этих детей данные ЭЭГ существенно отлича­ются от ЭЭГ здоровых сверстников (Е.М.Мастюкова, 1978; О.А.Вятлева, Л.М.Пучинская, Т.А.Сунгурова, 1991 и др.).

Прежде всего обращало на себя внимание отсутствие или слабая выраженность альфа-ритма с преобладанием высокоам­плитудной синхронизированной полиморфной, часто пароксиз-мальной активности, в которой в ряде случаев проявлялись эпи-лептиформные знаки.

У детей с тяжелыми нарушениями речи при ЭЭГ-обследова-нии выявляется задержка развития ассоциативных и речевых зон коры головного мозга, которая сочетается с неполной лате-рализацией функций.

Незавершенность латерализации кортикальных функций к на­чалу школьного обучения характерна и для многих детей с ЗПР. В настоящее время установлено, что выявление незавершен­ной латерализации кортикальных функций с помощью ЭЭГ-исследования имеет важное значение в оценке готовности де­тей к обучению в школе. Особенно это касается детей с различ­ными отклонениями в развитии.

При оценке готовности к обучению детей с тяжелыми нару­шениями речи необходимо учитывать комплекс показателей, включающих клиническое и электроэнцефалографическое об­следование, особенностями когнитивной деятельности. Рече­вой дефект всегда следует рассматривать в общей структуре пси­хического развития ребенка и с учетом завершенной или неза­вершенной латерализации.

Таким образом, при оценке готовности к обучению детей с локальными двигательными или речевыми расстройствами важ­ное значение имеет ЭЭГ-обследование в сочетании с оценкой доминантности данного ребенка. Для оценки доминантности

118

Затем поинтересоваться, какой рукой рисует и пишет ребе­нок, какой рукой он держит ложку, зубную щетку, ластик и т.п.

Кроме выявления латерализации корковых функций, ЭЭГ-обследование позволяет выявить общие и локальные измене­ния электроактивности мозга, которые имеют большое значе­ние для диагностики и решения вопроса о готовности ребенка к обучению.

Так, особое внимание следует обратить на наличие эпилеп-тиформной, пароксизмальной активности на ЭЭГ. В тех случа­ях, когда эпилептиформная активность на ЭЭГ регистрируется преимущественно в корковых речевых зонах левого полушария и у ребенка имеет место стойкое системное общее недоразви­тие речи или более четко выражена сенсомоторная алалия, не­обходимо подумать об особом заболевании — синдроме Ландау— Клефнера. Синдром впервые описан в 1957 г. и характеризуется сочетанием эпилепсии с острой или менее острой сенсомотор-ной афазией или с алалией.

При афазии заболевание возникает остро, без видимой при­чины и проявляется в утрате возможности понимать обращен­ную речь и говорить. Судорожные приступы, в одних случаях, предшествуют афазии, в других — возникают через определен­ный срок после потери речи. Они могут также проявляться ати­пично, и их эпилептическая структура может быть определена лишь с помощью ЭЭГ. Речевой дефект отличается стойкостью и сочетается со специфическими нарушениями поведения и ин­теллекта. Дети часто отличаются двигательной расторможенно-стью, аффективной возбудимостью, расстройствами внимания. Многие из них проявляют стойкий речевой негативизм.

При алалии с первых лет жизни выявляется стойкое систем­ное недоразвитие речи, сочетающееся с нарушениями поведе­ния и умственной работоспособности. У ребенка в значитель­ной степени нарушено коммуникативное поведение, в некото­рых случаях оно напоминает нарушение поведения при актиз-ме. Без электроэнцефалографического обследования такой ре­бенок может быть направлен в школу для детей с тяжелыми нарушениями речи. Однако, пребывание в школе ему противо­показано, так как это может усилить проявления судорожного синдрома. Такой ребенок обычно нуждается в индивидуальном

119обучении на дому. Диагностика данного синдрома имеет важное значение для реабилитации этих детей, которая обязательно включает медикаментозное лечение и психолого-педагогическую коррекцию.

Электроэнцефалографическое обследование позволяет также диагностировать особую форму интеллектуальной недостаточ­ности, сочетающейся с дефектами речи и аутистическим пове­дением — синдром ломкой Х-хромосомы.

Интенсивные исследования, проводимые в последние го­ды во многих странах, показали высокую частоту этого забо­левания. В среднем, в общей популяции частота этого за­болевания составляет 1:1350 — 1:1630. Заболевание преобла­дает у мальчиков.

Выявление детей с ломкой Х-хромосомой имеет важное зна­чение для своевременной психолого-педагогической коррекции и лечения. Для диагностики этого заболевания ведущее значе­ние имеет электроэнцефалографическое обследование.

При электроэнцефалографическом обследовании имеют ме­сто своеобразные изменения, специфичные именно для этого заболевания. Они проявляются в виде преобладания полиморф­ной медленно-волновой активности в теменно-затылочных от­делах коры головного мозга в сочетании со слабой выраженно­стью или отсутствием альфа-ритма.

Электроэнцефалографическое обследование имеет важное значение для дифференциации различных форм задержки пси­хического развития, в частности, для разграничения осложнен­ных и неосложненных ее форм с преобладанием дизонтогене-тических или энцефалопатичесих ее форм.

При дизонтогенетических формах психического дизонтоге-неза преобладает незрелость корковой ритмики, при энцефалопа-тических — имеет место сочетание незрелости корковой ритмики и признаков повреждения тех или иных мозговых структур.

Таким образом, электроэнцефалографические показатели, в сочетании с клиническими и психолого-педагогическими дан­ными, имеют важное значение как в определении готовности к школьному обучению, так и для постановки клинического ди­агноза, определения школьного и социального прогноза. В этом аспекте особо важное значение имеет выявление с помощью ЭЭГ-обследования субклинической судорожной готовности. В этих случаях при отсутствии явного судорожного синдрома ребенок нуждается в специальном охранительном режиме, на­блюдении, а часто и в специальном лечении. Такой ребенок,

120

даже при наличии психологической готовности к обучению, да­леко не во всех случаях может быть направлен в школу. Реше­ние вопроса о его обучении, нагрузке, режиме требует комплекс­ного подхода специалистов.