• после вакцинации (акдс, полиомиелит)
Скачать 24,57 Kb.
|
доклад
|
Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера) – тяжелое полиэтиологическое расстройство, проявляющееся сочетанием неиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. Гемолитико-уремический синдром наблюдается преимущественно у детей грудного и младшего возраста (с 6 мес. до 4 лет), но также встречается у детей старшего возраста и редко у взрослых, встречается повсеместно, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек Ежегодно в расчете на 100 тыс. детского населения регистрируются 2-3 случая гемолитико-уремического синдрома у детей до 5 лет и 1 случай у детей до 18 лет. Этиология - до конца не выяснена. Отмечают следующие причины его возникновения: • после перенесенных инфекций: бактериальных (эшерихиоз, сальмонеллез, шигеллез), вирусных (ОРВИ); • после вакцинации (АКДС, полиомиелит); • на фоне иммунокомплексных заболеваний (СКВ, подострый гломерулонефрит, узелковый полиартериит); • на фоне приема ЛП (циклоспорин А, митомицин-С); • наследственные формы ГУС (аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный); • ГУС, ассоциированный с трансплантацией; • ГУС, ассоциированный с опухолями; • ГУС, при синдроме фето-фетальной гемотрансфузии; • идиопатический ГУС. Классификация - Выделения нескольких форм заболевания. Классическая форма (типичная — диарея + ГУС) встречается в возрасте до 3-х лет. Имеется продрома в виде геморрагического колита. Риск развития тяжелой ОПН составляет 10-15%, летальность достигает 5%. Было выяснено, что наиболее частым возбудителем кишечной инфекции, предшествующей ГУС, является E. сoli, продуцирующая веротоксин. Она является причиной около 50% случаев кишечных инфекций. Патогенную для человека E. coli иногда находят в кишечнике здорового домашнего скота. Бактерии могут быть в молоке, молочных продуктах и фруктовых соках, которые не были пастеризованы, а также в нехлорированной воде. Постинфекционная форма встречается во всех возрастах. Ее связывают с переносимой инфекцией: Sh.dysenteriаe, Str.pneumonie, N.meningitidis. Для нее типична бактериемия, септицемия, эндотоксинемия. Ведущую роль отводят действию эндотоксинов и нейраминидазы. Наследственные формы ГУС встречаются в любом возрасте, возникают у членов одной семьи. Тип наследования аутосомно рецессивный или аутосомно-доминантный. Развитие ГУС может быть спровоцировано различными факторами. Ведущий патогенетический механизм связывают с дефицитом простациклина. В клинике превалирует артериальная гипертензия и хроническое рецидивирующее течение ГУС с сомнительным прогнозом. Спорадическая форма наиболее часто встречается в старшем детском возрасте. Ее патогенез связывают с наличием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Возникает после перенесенной вакцинации, инфекции. Возможна продрома в виде диспепсии. В сыворотке отмечается снижение СЗ фракции комплемента. Прогноз плохой — злокачественная гипертензия и хроническая почечная недостаточность. Вторичные формы ГУС связывают с другими заболеваниями: СКВ, мембранозно-пролиферативным гломерулонефритом, приемом иммунодепрессантов, облучением костного мозга и др. Болезнь Мошковиц (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) есть ничто иное как тяжелая форма ГУС, в которой преобладают признаки преходящего повреждения центральной нервной системы, лихорадка, а гемолитическая анемия и тромбоцитопения сочетаются с более легким повреждением почек. Выделение таких форм ГУС в некоторой мере условно, т.к. у больного могут выявляться сразу несколько патогенетических механизмов присущих различным вариантам ГУС. В течении ГУС выделяют 3 периода: Продромальный период характеризуется клинической картиной основного заболевания. Если говорить о классической форме ГУС, то это эпизод гастроэнтерита с болями в животе, рвотой, диареей. Диарея характеризуется появлением крови и слизи в кале. Кожа приобретает бледную окраску в области носа, век, губ, появляется пастозность, склеры нередко инъицированы. Длительность продромы составляет от 1 до 7 дней и обычно прекращается ко дню развития классической триады (1)Гемолитическая анемия; 2)Тромбоцитопения – снижение уровня тромбоцитов в крови; 3)Острая почечная недостаточность) Период разгара. Начало синдрома манифестируется бледностью или легкой желтушностью, петехиями или кровотечениями вследствие тромбоцитопении, признаками поражения почек, вплоть до ОПН. У большинства больных имеются неврологические расстройства: возбудимость, сонливость, беспокойство, атаксия, тремор, поведенческие отклонения, судороги. Реже встречаются гемипарез, кортикальная слепота и вовлечение в процесс ствола мозга. В повреждении мозга при ГУС имеет место несколько пусковых механизмов. Одной из причин является отек мозга, зачастую развивающийся на неблагоприятном преморбидном фоне (внутричерепная гипертензия, гидроцефально-гипертензионный синдром). Второй немаловажной причиной энцефалопатии является артериальная гипертензия, которая в сочетании с коагулопатией потребления может привести к геморрагическому инсульту. Нарушения со стороны ЦНС могут быть причиной летального исхода еще до развития тяжелых проявлений ОПН. Гипонатриемия, гипокальциемия, гиперазотемия и высокая гипертензия потенцируют неврологические нарушения. Если ГУС развивается на фоне вирусной инфекции, или возникает как поствакцинальная реакция, причиной тяжелого повреждения мозга может быть энцефалит. Иногда судороги бывают тем первым признаком, который заставляет внимательно оценить состояние больного. Другим неблагоприятным симптомом является артериальная гипертония, которая при ГУС отличается упорным течением и трудно поддается традиционным методам терапии. Большинство сердечно-сосудистых проявлений ГУС являются вторичными по отношению к перегрузке объемом и давлением. В данный период происходит регресс клиники гастроэнтерита. У больных нередко наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения на фоне лечения антикоагулянтами или уремии. Практически у всех больных отмечается гепатомегалия. Поражение поджелудочной железы варьирует от нарушения толерантности к глюкозе до панкреонекроза (Причины панкреонекроза кроются в тромботической окклюзии мелких ветвей желез) Поражение почек характеризуется уменьшением объема мочи вплоть до анурии (у части больных возможно развитие неолигоанурической ОПН), изменением осадка мочи (гематурия, цилиндрурия, протеинурия). Моча приобретает коричнево-ржавый цвет за счет гемоглобина. Очень характерным для ГУС является обнаружение в моче фибриновых комков. Рыхлый, слизистый комок величиной от кукурузного зерна до лесного ореха белого или слегка розового цвета, плавающий в моче, имеет большое диагностическое значение, поскольку указывает на процесс внутрисосудистого свертывания с отложением фибрина на эндотелий капиллярных петель клубочков с последующей его дегидратацией. Периферические отеки являются следствием гипоальбуминемии, либо объемной перегрузки. У детей с классической формой ГУС, на фоне ярко выраженного гастроэнтерита, отеки могут отсутствовать. Это, по всей вероятности, обусловлено следствием диареи, при которой наблюдается своеобразный кишечный диализ, как целенаправленная компенсаторно-приспособительная реакция, способствующая освобождению организма от патологических агентов. 3. Восстановительный период. Исходом острой стадии ГУС при благоприятном течении является полиурическая стадия ОПН, которая продолжается от 1 до 1,5 мес., в зависимости от тяжести заболевания. В этот период происходит постепенное восстановление азотовыделительной функции почек. Концентрационная функция восстанавливается позднее, в течение нескольких месяцев. Лабораторная диагностика 1. Признаки микроангиопатической гемолитической анемии с наличием фрагментированных эритроцитов более 4% в виде «яичной скорлупы» (снижение уровня гемоглобина, гематокрита, уменьшение числа эритроцитов, ретикулоцитоз). Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом сегментоядерных клеток влево. 2. Регенераторная тромбоцитопения, как проявление внутрисосудистого потребления тромбоцитов при синдроме ДВС и обусловленные им геморрагические проявления, которая может быть кратковременной, а иногда принимает рецидивирующее течение. 3. В биохимических анализах крови — повышение уровня мочевины, креатинина, гипонатриемия, гипокальциемия, гиперкалиемия, может отмечаться умеренная и транзиторная билирубинемия за счет непрямого билирубина, может быть повышение ЛДГ, АSТ, АLТ. 4. Отрицательная реакция Кумбса. 5. В системе гемостаза в периоде анурии до начала лечения характерны следующие изменения: умеренное понижение содержания фибриногена, положительный протаминсульфатный тест, резкое повышение содержания продуктов деградации фибрина в плазме, снижение фибринолитической активности плазмы, ослабление Хагеман-зависимого фибринолиза, дефицит плазминогена, понижение уровня антитромбина III. 6. В анализах мочи — протеинурия до 10 г/л, а также эритроцитурия вплоть до макрогематурии. 7. Культуральные исследования крови и кала: особое внимание следует уделить выявлению патогенных штаммов кишечной палочки. 8. У детей со значительными нарушениями психики, судорогами или патологическими изменениями, обнаруженными при неврологическом исследовании, можно провести компьютерную томографию черепа и спиномозговую пункцию для исключения кровотечения или менингита. 9. Ультразвуковое исследование почек выявляет у 100% больных увеличение размеров почек с усилением их плотности и отеком в области верхушек пирамид. 10. УЗИ с доплерографией сосудов почек в стадии анурии определяет отсутствие кровотока в кортикальном слое почек; часто кровоток отсутствует и в более крупных сосудах, вплоть до магистральных. По мере восстановления диуреза наблюдается увеличение размеров почек и повышение эхогенности паренхимы, восстанавливается кровоток, в последнюю очередь в кортикальном слое. 11. Биопсия почки не показана, т.к. она усиливает повреждение почки и проводится лишь в атипичных случаях и при необходимости определения отдаленного прогноза. При постановке диагноза можно опираться на следующую схему: 1. Дети раннего возраста с кишечной инфекцией, протекающей с гемоколитом и абдоминальным синдромом, составляют группу риска по развитию синдрома. 2. Резкая бледность, отечность, снижение диуреза, появление неврологической симптоматики у этих больных заставляет заподозрить ГУС. 3. Выявление у них триады симптомов: гемолитической анемии, тромбоцитопении и азотемии делает диагноз ГУС бесспорным. Клиническая классификация типичного ГУС основана на определении тяжести заболевания I. Легкая форма (без анурии): А. Триада симптомов (анемия, тромбоцитопения, азотемия). В. Указанная триада, осложненная судорожным синдромом или артериальной гипертензией. II. Тяжелая форма. А. Триада в сочетании с анурией длительностью более суток. В. Указанная триада на фоне анурии в сочетании с артериальной гипертонией и/или судорожным синдромом. При ГУС неблагоприятными прогностическими признаками являются: 1. Возраст до 6 месяцев и старше 4 лет (в том и другом случае это связано с высокой вероятностью развития атипичных форм ГУС). 2. Продрома в виде ОРВИ. 3. Длительно сохраняющаяся тромбоцитопения. 4. Рецидивирующее течение. 5. Наследственный характер заболевания, т.е. атипичные формы ГУС. 6. Высокая нейтрофилия в начале синдрома. 7. Раннее развитие артериальной гипертензии. 8. Судороги и кома. 9. Анурия свыше 3 недель. В прогнозе заболевания ведущую роль играет раннее начало диализа, отмечается прямая зависимость прогноза между от сроков начала диализа, что позволяет говорить о управляемом прогнозе при ГУС. Скачать 24,57 Kb. Поделитесь с Вашими друзьями:
|